Trastorno Cutáneo

Un trastorno cutáneo es cualquier trastorno de la piel; ésta puede verse afectada por una amplia variedad de trastornos, desde heridas físicas hasta daños químicos. Es susceptible a la infección por virus, bacterias, hongos y protozoos, y quedar infectada por ácaros y otros parásitos. La piel también puede desarrollar tumores benignos y cancerosos, y puede verse afectada por un suministro inadecuado de sangre. Sus propias glándulas, vasos sanguíneos y nervios pueden sufrir alteraciones y la piel también reacciona de diversas formas a la alergia. Las erupciones cutáneas y la decoloración pueden reflejar diversos trastornos generales del organismo.

Ejemplo de este trastorno es el Epidermólisis Bullosa, que es un conjunto de enfermedades de la piel transmitidas genéticamente y que se manifiestan por la aparición de ampollas, úlceras y heridas en la piel, en especial en las áreas mucosas al más mínimo roce o golpe. También suelen aparecer heridas internas, provocando un cierre en el esófago lo que provoca pérdida de peso al no poder digerir alimentos pero el problema de esófago, estómago y heridas internas solamente suele ser en la epidermolisis bullosa distrófica recesiva. Suele manifestarse al nacer o a los primeros meses de vida y existen dos formas en las que la enfermedad se puede heredar:

·     En la herencia dominante, uno de los progenitores tiene la enfermedad y existe 50% de probabilidades por cada embarazo que su hijo esté afectado.

·  En la herencia recesiva, ambos progenitores (padres) son portadores de un gen enfermo que trasmite la enfermedad. En cada embarazo existe el riesgo de 1 a 4 (25%) de que tengan un bebe enfermo con E.B.

La piel de los afectados con epidermólisis bullosa se caracteriza por ser frágil, débil, extremadamente sensible y extremadamente vulnerable, tan delicada como el cristal, ya que al menor contacto físico se les desprende la piel, causándoles heridas y ampollas que tienen el aspecto de una gran quemadura; es por esto que esta enfermedad también recibe el nombre de enfermedad piel de cristal o piel de mariposa.

Etiopatogenia de Epidermolisis Bullosa (EB)

El origen de la EB es una serie de anomalías genéticas que producen una alteración de las proteínas que intervienen en la unión de la dermis y la epidermis. Estas alteraciones se traducen en fragilidad cutánea y tendencia a formar ampollas que posteriormente se convertirán en úlceras cutáneas. La EB no es infecciosa ni contagiosa. Al tratarse de una enfermedad genética no existe riesgo de contraer la enfermedad a través de otras personas. Un “niño o niña mariposa” mantiene su enfermedad durante toda la vida, pero no puede variar de un tipo a otro. Si padece una variedad leve, ésta no va empeorar con el tiempo hasta convertirse en otra más grave.

Al tratarse de una enfermedad genética no existen factores de riesgo externos para evitarla. Se transmite tanto como factor dominante como recesivo, dependiendo de si los padres la padecen o son portadores sanos. La terapia génica es actualmente la única forma de evitar la enfermedad.

Prevención de Epidermolisis Bullosa (EB)

Dado que las ampollas de la piel en personas con EB son, muchas de ellas, inevitables, 12-14 sería útil una etiqueta de intervención (NIC) general sobre prevención de lesiones crónicas, tal como existe para las úlceras por presión (NIC 3540). Ante la inexistencia de esta intervención, se ha optado por seleccionar un número de intervenciones que abarquen todos los cuidados necesarios, a la vez que se han introducido actividades específicas para las personas con EB. Un cuidado adecuado de la piel y una dieta específica ayudan a prevenir la aparición de un mayor número de ampollas y minimizar el impacto de las consecuencias de esta enfermedad.

Además, la baja casuística de la EB hace que, en la mayoría de casos, las enfermeras y los familiares que cuidan a estas personas carezcan de información básica acerca de los cuidados que precisan, pudiendo provocar acciones por parte de la persona con EB o de su persona cuidadora que aumenten la probabilidad de ocasionar lesiones.

El registro que engloba los diagnósticos sobre las necesidades de cuidados, las intervenciones enfermeras para resolver los problemas y así alcanzar los objetivos, es un requisito para personalizar la intervención adaptándose a cualquier situación que pueda darse.

 

Otro trastorno cutáneo es la Ictiosis, que son un grupo de enfermedades que producen escamas visibles en toda o gran parte de la superficie de la piel. Su nombre deriva de la palabra griega que significa pez. Las ictiosis pueden ser debidas a anomalías hereditarias de la queratinización o a trastornos adquiridos, entre los que destacan las neoplasias. Las primeras son mucho más importantes en la edad pediátrica. A continuación destacamos las principales características clínicas de las ictiosis más comunes.

Ictiosis Vulgar: Las lesiones suelen comenzar a ser detectables varios meses después del nacimiento, a veces tras el primer año de vida. Consisten en escamas finas y blanquecinas, que predominan en el tronco y la cara de extensión de los miembros. La cara, el cuello y las flexuras corporales suelen estar respetadas. Muy a menudo se acompaña de hiperqueratosis folicular en las zonas de extensión de las extremidades, aumento de los pliegues e hiperqueratosis palmo-plantar.

Ictiosis recesiva ligada al cromosoma X: El inicio suele ser más precoz que en la ictiosis vulgar; en muchos niños las lesiones están presentes desde el nacimiento y en la mayoría son relevantes antes del año de vida. Suele ser más intensa que la ictiosis vulgar, con escamas más gruesas y con mayor frecuencia adquiere una coloración marrón o negruzca. Las zonas más afectadas son también el tronco y las caras de extensión de los miembros, pero también es más habitual la participación de la cara, el cuero cabelludo, el cuello y las flexuras.

Ictiosis Laminares: Actualmente se admite que es un conjunto de enfermedades con distintas bases bioquímicas y manifestaciones clínicas. El niño puede tener inicialmente el aspecto de un bebé colodión. En las fases evolutivas iniciales suele haber un eritema como base del cuadro ictiosiforme que en algunos casos tiende a atenuarse o se hace imperceptible con el tiempo. La descamación es generalizada, con tamaño de escamas muy variable. El ectropión, el eclabión, la queratodermia palmoplantar y la alopecia son hallazgos frecuentes. Las principales asociaciones descritas son talla baja y retraso mental.

Ictiosis Arlequín: Es una enfermedad de la piel extremadamente rara del grupo de las llamadas genodermatosis (grupo de dermatosis hereditarias con trastornos metabólicos). Es la forma de ictiosis congénita más grave, se hace evidente ya desde el nacimiento y debe su nombre al aspecto que tienen los recién nacidos con la enfermedad, que recuerda a un disfraz de arlequín. La ictiosis tipo Arlequín es una enfermedad genética rara de la piel caracterizada por escamas grandes y gruesas que aparecen en toda la piel, como a su vez se nace con los párpados volteados por lo que en lugar de ojos se observan los párpados totalmente rojos.

Tratamiento de la Ictiosis

Medidas generales: Los pacientes con ictiosis, sobre todo los neonatos con formas graves, se benefician de un ambiente húmedo. En los recién nacidos con bebé colodión y otros tipos de ictiosis eritrodérmica es esencial controlar el balance hidroelectrolítico y la posibilidad de infecciones con puerta de entrada cutánea. La higiene es esencial a lo largo de la vida de estos pacientes para evitar las sobreinfección y favorecer la eliminación de las escamas. Un gel de pH ácido es el producto más recomendable con este fin.

Tratamientos tópicos: Las sustancias más empleadas son los emolientes y los queratolíticos. Muchas veces los productos de uso tópico comparten ambas propiedades. Tal es el caso de la urea, los alfahidroxiácidos, en especial el ácido láctico y el propilenglicol. Los aceites vegetales y minerales y la vaselina y la parafina tienen una acción predominante como emoliente.

Tratamientos sistémicos: En la actualidad los retinoides orales son las únicas medicaciones utilizables en la mayoría de las ictiosis graves, en las que no resulta posible el control con tratamientos tópicos.